اضطراب نادر تسبب في انهيار أنف امرأة لـ"يغور في وجهها"!

أدى اضطراب نادر في المناعة الذاتية إلى تدمير الغضروف والعظام في أنف المرأة، ما تسبب في انهيار أنفها ليغرق في وجهها.

وعندما دخلت المرأة البالغة من العمر 34 عاما إلى عيادة الجراحة التجميلية للوجه، كان جسر الأنف (الجزء العلوي العظمي) قد انهار تماما، ما تسبب في تراجع طرف أنفها، وفقا لتقرير نُشر في 5 أبريل في مجلة نيو إنجلاند الطبية (NEJM). وظهر التشوه على مدار سبع سنوات.

وكان لدى المرأة مجموعة متنوعة من الأعراض ذات الصلة، بما في ذلك الالتهاب المستمر في تجويف الأنف وبطانة الجيوب الأنفية، وهي حالة تسمى "التهاب الجيوب الأنفية المزمن"، كما كانت تعاني من نمو لحمي في تجويف الأنف يعرف باسم "الزوائد اللحمية"، تسرب مخاط رقيق من أنفها ما يجفف مخاط دموي متقشر فوق الممرات الأنفية من الداخل.

وكشف الفحص عن "خسارة شبه كاملة" لعظام أنف المرأة الموجودة على جانبي الجسر، وتدهور شديد في غضروف الحاجز. وبالإضافة إلى ذلك، أظهر التصوير المقطعي المحوسب (CT) وجود ثقب كبير في الحاجز.

وللتحقق من سبب الالتهاب المتفشي، أجرى الأطباء اختبارا لتحديد الأجسام المضادة المنتشرة في دم المرأة. ووجدوا مستويات عالية من الأجسام المضادة التي تستهدف بروتيناز 3 (PR3)، وهو بروتين موجود في بعض خلايا الدم البيضاء، وفقا لمختبرات Mayo Clinic. والأجسام المضادة التي تستهدف PR3 هي نوع من الأجسام المضادة الذاتية، ما يعني أنها تهاجم الخلايا البشرية السليمة، ويمكن أن تسبب التهابا في الأوعية الدموية وتلفا للأعضاء، وغالبا ما يصيب الكلى والرئتين والجهاز التنفسي.

وبناء على وجود الأجسام المضادة لـ PR3 لدى المريضة، قام الطبيب بتشخيصها بـ "الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية" أو GPA. وتقريبا كل الأشخاص الذين يعانون من GPA يحملون هذه الأجسام المضادة، وفقا لمايو كلينك.

 

ومع ذلك، فإن "الدور الدقيق الذي تلعبه هذه الأجسام المضادة في تطور الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية ليس مفهوما تماما"، وفقا للمنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة (NORD). ويتمثل أحد الاحتمالات في أن هذه الأجسام المضادة قد تلتصق بخلايا الدم البيضاء التي تحمل PR3، وتتسبب بطريقة ما في حدوث خلل وظيفي وتلف الأنسجة السليمة.

ووفقا لـ NORD، "تختلف تقديرات تواتر الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية بشكل كبير اعتمادا على المجموعة السكانية المحددة التي تتم دراستها"، وغالبا ما لا يتعرف الأطباء على هذا الاضطراب. ولهذا السبب، من الصعب تقدير عدد الأشخاص الذين يصابون بالاضطراب كل عام، لكنه يعتبر نادرا جدا.

ويمكن أن يظهر المعدل التراكمي ببطء على مدار عدة أشهر أو يبدأ بسرعة، على مدار أيام، وفقا لـ NORD. وتختلف الأعراض بشكل كبير من شخص لآخر، ولكن يمكن أن تؤثر على الأعضاء في جميع أنحاء الجسم. وعلى سبيل المثال، يمكن أن تؤدي الحالات الشديدة إلى فقدان السمع أو فقدان البصر أو الفشل الكلوي أو تلف الأعصاب القحفية، إذا تركت دون علاج. ويمكن أن يتسبب اضطراب المناعة الذاتية أيضا في سيلان الأنف وتقشر الأنف والتهاب الجيوب الأنفية والثقوب في الحاجز، كما يظهر لدى المرأة المصابة.

ولعلاج GPA، وصف الأطباء rituximab، وهو علاج بالأجسام المضادة يستهدف الخلايا المناعية التي تسمى الخلايا البائية، من أجل تقليل الاستجابة المناعية المعطلة للجسم، وفقا لموقع Drugs.com. كما تلقت المريضة جرعة منخفضة من سيكلوفوسفاميد، وهو مثبط آخر للمناعة، والبريدنيزون، وهو كورتيكوستيرويد يعمل أيضا على تثبيط نشاط المناعة.

وفي زيارة متابعة بعد 6 أشهر، تم حل إفرازات أنف المريضة الدموية والقشور، وفقا لتقرير NEJM.

ولكن تشوه الأنف لم يتغير، وما تزال المريضة تتلقى rituximab، لكن التقرير لم يذكر ما إذا كانت ستخضع لعملية جراحية لأنفها الغائر.

المصدر: لايف ساينس